Сейчас на сайте
Новости портала
Родители вызвали на разговор директора 4-й гимназии, куда вчера приезжала милицияБывший учитель провел одиночный пикет возле 8-й гимназии и был задержан. Что о нем известно
Все о детях
Платный театр вместо математики? Почему посторонние люди приходят в школу во время эпидемииКак не допустить опрелостей? Педиатр рассказал об особенностях кожи младенцев
Это интересно
Учителя из разных школ записали смелое видеообращение. Без участия милиции не обошлось«Это же дети, они испуганы страшно!» В 4-ю гимназию приехала милиция
Фотофакт
Посмотрите, как мама превращает старые рубашки мужа в одежду для детейЭти дети стали звездами Инстаграма и теперь приносят родителям большие деньги
Здоровье
Не дожидаясь отмашки «сверху». Родители оставляют детей дома из-за COVID-19, учителя их поддерживаютКак нельзя лечить простуду у детей: медик о случаях, когда родители могут навредить
Отношения взрослых
«Папой мог быть и дядя, и дедушка». Судебный эксперт о тесте «на отцовство» и семейных драмах

Соне 4 года, и ее называют «бабочкой». Как в Беларуси живет девочка с очень редким диагнозом

14 июля 2020 года
10

За поэтическим названием «люди-бабочки» кроется серьезное генетическое заболевание — буллезный эпидермолиз. Болезнь вызывает поломка гена. Кожа людей с этим недугом такая же нежная, как крыло мотылька, и легко травмируется от неосторожных прикосновений. Люди-бабочки почти незаметны для государства: в Беларуси их около сотни, половина из них — дети. Родители вынуждены жить в режиме повышенной осторожности, ведь любое прикосновение может принести ребенку боль. О том, как принять болезнь и научиться с ней жить, мы поговорили с мамой «девочки-бабочки» Анной Бушмелевой.
 

Источник фото: instagram.comАнна и Софа
С Анной мы встречаемся в Боровлянах, где живет семья. В руках у мамы поводки с двумя собаками-найденышами. А дома — кошки. И шустрая девочка Соня. 

— Пришлось в последний момент оставить дочку с подругой, потому что с Софой мы бы просто мчались по лесу и никакого разговора не получилось бы, — улыбается мама. Ее дочь, как и положено детям ее возраста, очень активный ребенок.

Анна удочерила девочку около трех с половиной лет назад. Идею о том, чтобы взять на воспитание ребенка, вынашивала даже не девять месяцев, а два года. Девушка не создала семью, но была уверена, что сможет передать кому-то свою любовь, заботу и тепло, научить чему-то. 

— Я планировала удочерить уже подросшего ребенка, потому что не хотела надолго отрываться от работы в онкоцентре в Боровлянах, —  говорит мама. — Три месяца на адаптацию и снова в бой — на работу. Просмотрела много анкет в Национальном центре усыновления, но все больше убеждалась, что это не мои дети. И тут заведующая предложила: а давайте мы вас с нашей Софой познакомим. Так за ней обращение «Софа» и закрепилось.

Обо всех диагнозах девочки Анна узнала заранее, перерыла все российские форумы, встретилась с генетиком и врачом, который вел девочку. А также в течение месяца регулярно ездила к дочке в дом ребенка — знакомилась с ней и училась ухаживать за ранками.

— После первой встречи я запомнила рану на пол-лица. Если честно, у меня не было вот этого «екнуло сердце». Я размышляла какое-то время, а потом приняла решение. Понимала, что в семье девочке будет лучше, — рассказывает Аня и тут же поправляет себя. — Нет, вы не подумайте: в доме ребенка Софу все обожали и внимательно к ней относились. Она тот ребенок, который сразу и безоговорочно влюбляет всех в себя.  Дочка жила в отдельном изоляторе, другие дети ее не могли травмировать. Но то, что жить девочке будет проще в семье, это было понятно всем. 

Через месяц после первой встречи мама и дочка были дома. На тот момент Соне исполнился год и один месяц. 

 — В доме ребенка ее научили, что, мол, к тебе мама пришла, мама тебя заберет. И Софа мне говорила «мама-мама». А дома замолчала и начала звать меня: «Эй!». И как-то, укладывая дочку на дневной сон, я ей сказала: «Доченька, я и на «эй» приду к тебе, конечно. Но вот понимаешь, мне бы очень хотелось, чтобы ты звала меня мамой. Ведь я твоя мама». И вы не поверите: когда она проснулась, я услышала из кухни, как она возится и зовет «ма-ам»!

Режим особой осторожности

Существует много подтипов заболевания, в центре «Мать и дитя» Софе ставили самую простую форму. То, что дела обстоят куда хуже, Анна начала понимать позже. Ее догадки подтвердил врач из Москвы — он поставил диагноз «дистрофическая форма буллезного эпидермиза». Это значит, что от болезни страдает не только кожа, но и слизистые оболочки — глаза, рот, пищевод — там тоже возникают пузыри и язвы. 

Например, ночью Софа может проснуться с криком от боли — где-то во сне она потерла глаз и повредилась роговица. Это значит, что ближайшие два дня Софа будет лежать с закрытыми глазами, а мама будет закладывать мази и закапывать глаза.
 

Источник фото: Фото: личный архив героиниКогда Софа ранила себе глаз и вынуждена была два дня лежать с закрытыми глазами, кошка Селия не отходила от девочки ни на шаг

Это не значит, что к Софе вообще нельзя прикасаться: можно, но очень бережно. То же самое с объятиями и любым другим физическим контактом — исключительно осторожно и нежно. Частично кожу девочки защищают перевязки — ноги, руки забинтованы. Но повреждения случаются все равно — где-то она была неосторожна с собаками или котом, где-то упала или потерлась о стену. Даже швы на одежде могут вызывать раны. 

Соблюдать гигиену тоже проблематично. Представьте, чего стоит только почистить зубы.

— Мы чистим их дважды в день специальными мягкими щеточками. Если вдруг зуб заболит, прикосновения стоматолога вызовут новые раны и волдыри во рту и на губах. Поэтому, как сказала одна мама на форуме, больно, страшно, но зубы чистить дважды в день обязательно! И от сладостей отказаться. 

Купаться тоже нужно бережно — мочалка в семье под запретом. При этом, как и все дети, Соня обожает воду — и ванны с лечебными травами, которые они с мамой собирают в сезон, и душ с ортопедическими ковриками — некоторые девочке не очень нравятся.    
 

Источник фото: instagram.comСоня также обожает помогать маме заниматься выпечкой  
Соня дома с мамой уже 3,5 года, за это время Анна научилась очень хорошо ухаживать за ее ранками. Перепробовала много всего и методом проб и ошибок нашла варианты, которые девочке подходят. Чаще всего мама использует специальные повязки на основе силикона, которые производят за рубежом. Они не травмируют кожу.

Обходится это недешево, говорит мама, особенно если учесть, что менять повязки нужно каждый день и нужны они в большом количестве.

От государства с Софой мама получает помощь — пенсию по инвалидности, которую нужно подтверждать раз в несколько лет, а также льготы на перевязочные материалы и мази белорусского производства. К тому же буквально несколько дней назад семья получила возможность купить импортные средства для перевязки с 10% оплатой: например, 45 штук перевязочных средств для семьи стоят 115 рублей, без льготы Анна заплатила бы в десять раз больше. Помощь оказывает и фонд "Шанс": они не только помогают с оплатой медикаментов, но и организовали консультацию московских врачей для белорусских детей. А также оплатили генетический анализ для детей, который дал понять, что Соня может передавать заболевание по наследству. 

— Кроме этого, фонд организовал стажировку узких специалистов, и теперь для консультации не нужно ехать заграницу, все можно сделать дома, — говорит Анна. 

Болезнь, которая останется на всю жизнь

— Конечно, я надеялась, что с возрастом проблем с ее кожей станет меньше, может быть, она станет менее чувствительной. Но на последней встрече генетик отмел все мои надежды. Поломка гена — именно этим объясняется заболевание — не проходит с возрастом. 

При этом со временем у детей вырабатывается привычка к осторожности — и это, конечно, облегчает жизнь. Сегодня мама с дочкой даже выбираются в город, ездят в транспорте в кафе и кино. 

— Прошлой осенью случилось то, чего я боялась: мы ехали отдыхать, и в самолете мне дочка сказала, что у нее болит горло. Еще пару секунд — и она начала кашлять кровью. С самолета в Москве нас увезли на скорой. Медики не знали, что с нами делать — думали резать прямо там, чтобы помочь. Хорошо, что наш врач из Москвы была на связи и по телефону проконсультировала. Еще почти неделю Софе было не только больно есть, но и глотать слюну.

С тех пор, к счастью, таких серьезных ЧП не было: мама и дочка стали еще осторожнее. 

Для справки
Заболевание буллезный эпидермолиз вызывается поломкой гена, из-за которого в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. Выяснить, есть ли у человека «поломанный ген», можно путем генетического анализа. При этом узнать о будущем заболевании во время генетического анализа во время первого триместра нельзя. Лечения не существует.

В апреле в Беларуси было зарегистрировано сообщество людей-бабочек "Республиканское общественное объединение содействия больным буллезным эпидермолизом". Официальная страница сообщества есть в Инстаграм.

«Перчатки, чтобы было красиво»

На детскую площадку мама с дочкой выходят погулять, когда там никого нет — во время дневного сна у детей или после дождя. И все равно на прогулке за девочкой нужен глаз да глаз.

— Я понимаю, что везде соломку не подстелешь, но все же мы стараемся быть осторожными. Как-то дочка скатилась с горки — я не успела это предотвратить. В итоге у нас появилась рана на попе — всю кожу содрало, а дочка была в белье и штанишках.

Чтобы защитить нежную кожу рук, Соня всегда (даже летом) носит перчатки. Анна сама их шьет для дочки. 

— Однажды в лифте мы ехали с женщиной и ее дочкой. И девочка поинтересовалась у Софы, зачем ей перчатки. Но мама девочки опередила ответом: чтобы было красиво. На мой взгляд, детям даже маленьким, стоить всегда говорить правду о том, что есть люди с особенностями.  

Источник фото: Фото: Татьяна ГрунтовичЧтобы защитить кожу рук, Софа носит специальные перчатки

Сверстникам Софа объясняет, что у нее очень тонкая кожа и ей нужно быть осторожной. Детей это полностью устраивает.

Еще одна внешняя особенность девочки в том, что она носит на теле бинты. В первое время все соседи и пожилые люди в округе пытались узнать у мамы, на что у ребенка постоянная аллергия, и советовали разные средства.

— А однажды прямо на дороге автомобилист, высунувшись из окна, поинтересовался, все ли у нас хорошо и что происходит с моей девочкой. А я к тому времени уже устала от постоянных расспросов и прямо ему сказала: «У нее буллезный эпидермолиз. Знаете, что это такое? Нет, тогда всего хорошего». Я читала у других мам интересуются, почему они бьют детей. Хорошо, что у меня такого не было. Она же в бинтах постоянно.

Гимнастика и бальные танцы

При всей сложности диагноза Анна поняла, что такому шустрому ребенку нужно тратить энергию, и она записала дочь на гимнастику. Мама обсудила с тренером все нюансы, и Софа пошла на занятия. 

Теперь тренер сам следит за тем, чтобы Софа не делала потенциально опасные упражнения и занималась по самочувствию. 
 

Источник фото: instagram.comЦелеустремленности Софы можно только позавидовать: третье место по гимнастике на выступлениях в конце года

Мама признается, что этот час на гимнастике нужен прежде всего ей самой — чтобы привести мысли в порядок.

— Как-то был открытый урок на гимнастике, и мне хотелось провалиться под землю: мой ребенок делал все, кроме того, что просил делать тренер. И я подумала: зачем я плачу деньги за занятия, если никакого прогресса нет? А потом сказала себе, что это нужно прежде всего мне, чтобы перевести дух. Но каково же было мое удивление, когда в конце года на выступлениях мой ребенок занял третье место! Подумать только: она так красиво все делала. Возможно, и второе завоевала бы, — мама начинает смеяться. — Если бы не приставала ко всем подряд между выступлениями.

А потом у Софы случились бальные танцы. У девочки отличный музыкальный слух и чувство ритма. И когда зашла речь о танцах, Анна уже не сопротивлялась. К сожалению, как раз в этот момент началась пандемия, и танцы пришлось отменить.

«Где я росла раньше?»

Мы аккуратно поинтересовались у мамы, не возникало ли у нее мыслей вернуть девочку в детдом. Анна ответила категорическим «нет». Да, в одиночку проходить это испытание сложно, но все преодолимо. Особенно, если рядом надежные подруги. 

— Даже когда я по ночам выла от бессилия, от того, что моей девочке больно, а я не могу помочь — даже тогда не думала об этом. Она же «моя». 

Однажды девочка задала вопрос, на который Анна не сразу смогла ответить: «Где та другая мама?». Анна не стала придумывать сказки, а сказала правду.

— После этого разговора у нас с Софой началась «проверка на прочность», ей все хотелось убедиться, что я буду любить ее, несмотря ни на что. Штормило нас где-то месяц, но постепенно все улеглось.
 

Источник фото: Фото: Татьяна Грунтович В свои неполные пять лет Софа иногда задает очень взрослые вопросы
С тех пор так и повелось: если дочка задает какой-то взрослый вопрос, Анна думает, как на него ответить в течение дня, и вечером они вместе обсуждают эту тему.

— Целый день думаю, подбираю слова. Однажды она спросила у меня, почему у нее нет папы. В ответ на мое объяснение заявила: «Мама, я этим займусь — я найду нам папу!» Только пока не занялась, — улыбается Анна.

Про болезнь Софа тоже иногда спрашивает, по-детски мечтает, чтобы у нее была такая же кожа, как у всех остальных детей, и чтобы можно было красить ногти во все цвета радуги. К сожалению, ногти у людей-бабочек тоже очень повреждены от постоянных ран. 

Про букву «эр»

С осени Соня пойдет в детский сад. Анна не торопилась с этим решением, ведь маленькие дети нечаянно могут толкнуть или схватить ее за руку — в итоге Соне гарантированы новые раны. В старшей группе дети будут осторожнее относиться к девочке с хрупкой кожей, надеется мама. 

— Сложности у нас те же, что у всех. Я работаю на полставки, и иногда с ребенком может посидеть моя подруга. Но бывает, что я не нахожу, куда пристроить дочку.  На работу ее нельзя брать, а в частных детских садах цены просто космические. Мамы моей давно не стало, дедушка далеко и надолго его не хватает, ведь Соне нужен особый уход. Няня на полдня была бы идеальным вариантом, но нам она не положена.

Анна очень надеется на детский сад. И верит, что он обязательно случится. А еще ждет, когда дочка наконец-то научится произносить букву «эр». 

— Мне уже снится, что она ее произносит, просыпаюсь: нет, все еще не говорит, — смеется девушка. — Да, мы живем вот такими мелочами. Ведь болезнь никуда не денется, мы ее не перерастем. Надеюсь, что будем справляться. Нам остается принять все как есть и приспособиться. 

Автор: Тамара Решко

Быстрая связь с редакцией editor@rebenok.by
Еще больше полезных советов для родителей в нашем Инстаграме. Присоединяйтесь!




Обсуждение
maasha08214.07.2020 в 11:30
Замечательная Соня и, конечно, потрясающая мама. Сил, терпения и здоровья Вам обеим.
DARishka14.07.2020 в 12:29
Какие сильные люди! Пусть все складывается хорошо!
Леля_Т14.07.2020 в 12:55
Вы просто потрясающая, искренне Вами восхищаюсь!!!!! Кто-то оставляет детей, кто-то рожает и гнобит всю жизнь,унижает. А Вы просто совершили подвиг!
Удачи Вам и Софе, пусть в Вашей жизни будут только светлые дни!!!!!
Nаtаli_G14.07.2020 в 14:11
Мужественная девочка и сильная мама. Удачи вам!
Ashatanochka14.07.2020 в 15:11
Много вам сил и здоровья. Есть в россии девочка Настя, аккаунт @svpodosinina у нее очень толковая мама и очень много чего изучила. У Насти 0 % коллагена. М.б вам что-то поможет из тех советов что она дает для сохранения рук, для обработки ран.
З.ы они очень рекомендуют солевые ванны
Обсуждают сейчас